CASE 240: BỆNH CASTLEMAN

Bs. Lê Lý Trọng Hưng

Bs. Nguyễn Thị Thu Anh

 

Bệnh nhân nữ 44 tuổi, đến khám vì nuốt vướng.

TIỀN CĂN : hiện chưa ghi nhận bất thường.

SIÊU ÂM : (Samsung V8)

• • Tuyến giáp: không to, đồng nhất.
  • Cực dưới thùy trái tuyến giáp, thòng vào trung thất, có khối đặc, echo kém đồng nhất, bờ đều, giới hạn rõ, kích thước #40x30mm,, doppler mạch máu phân bố nhiều ở cả ngoại vi và trung tâm.
  • Hạch cổ hai bên nhóm II, III hình bầu dục, echo kém, rõ rốn, kt# 5-10mm.
  • Các cơ quan khác chưa ghi nhận bất thường.

• Kết luận: Theo dõi bướu tuyến cận giáp , chẩn đoán phân biệt với hạch.

KẾT QUẢ XÉT NGHIỆM MÁU:

PTH – Parathyroid hormon: 37,97 (15-68,3 pg/ml)

Các xét nghiệm khác trong giới hạn bình thường

KẾT QUẢ SINH THIẾT LÕI: chỉ thấy hạch viêm không điển hình

XỬ TRÍ: bệnh nhân được phẫu thuật cắt trọn khối hạch (Phẫu thuật viên Bs. Trần Thanh Tùng)

ĐẠI THỂ: hạch cổ nhóm VID, kt #4x3cm, chắc vỏ bao rõ, mặt cắt phồng, màu vàng nâu, mô đồng nhất.

KẾT QUẢ GIẢI PHẪU BỆNH: hạch viêm tăng sản, chưa loại trừ bệnh Castleman (xem hình 5)

BÀN LUẬN:

• Bệnh Castleman là bệnh lý lành tính, hiếm gặp do rối loạn tăng sinh của mô lympho. Bệnh có hai loại đơn ổ ( Unicentric Castleman Disease) và đa ổ (Multicentric Castleman Disease)
• Bệnh có thể xảy ra chủ yếu trong mô hạch bạch huyết : ngực 70%, cổ 15%, bụng và chậu 15%.

• Bệnh Castleman  biểu hiện đa dạng và ảnh hưởng lên nhiều cơ quan , tương tự cả bệnh lý lành tính lẫn ác tính nên được xem là “kẻ bắt chước vĩ đại” dễ gây chẩn đoán nhầm với các bệnh lý khác.
• Cụ thể trường hợp này bệnh nhân đến khám vì khối vùng cổ đã to gây nuốt vướng. Tuy nhiên vị trí khối này nằm ở cạnh trái khí quản, ngay cực dưới tuyến giáp, hình ảnh siêu âm lại là khối echo kém, đồng nhất, giới hạn rõ khiến chẩn đoán ban đầu hướng nghĩ đến bướu tuyến cận giáp.
• Bệnh nhân chỉ có một hạch, đơn ổ nên chỉ cần phẫu thuật cắt trọn khối hạch. Những trường hợp đơn hạch thường có tiên lượng tốt sau phẫu thuật. Tuy nhiên những bệnh nhân này có nguy cơ ung thư hạch cao hơn nên cần theo dõi định kỳ.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1542967/
2. https://www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/castleman-disease 
3. https://radiopaedia.org/articles/castleman-disease
4. . David Bonekamp et al, Castleman Disease: The Great Mimic, RadioGraphics 2011; 31:1793–1807. 
5. Weerakkody Y et al, Castleman disease, Reference article, Radiopaedia.org
6. Williams MD et al, Laparoscopic approach to the management of intraabdominal unicentric Castleman’s disease, Surg Endosc, 2003 Sep,17(9):1497. 
7. Srivastava H et al, Castleman’s disease, J Oral Maxillofac Pathol, 2020 SepDec;24(3):593