BỆNH CASTLEMAN – KẺ BẮT CHƯỚC VĨ ĐẠI

Nhân một trường hợp bệnh nhân nữ, 51 tuổi vô tình sờ thấy khối ở nách trái khoảng 1 tuần. Bệnh nhân không có triệu chứng và không có tiền sử gì đặc biệt.
Siêu âm ghi nhận ở nách trái có vài khối hạch echo kém, đồng nhất, mất rốn, tăng âm thành sau, phân bố mạch máu trung tâm lẫn ngoại vi, kích thước từ 10 – 40mm, 20-22kpa trên siêu âm đàn hồi định lượng ( Samsung V8 ).
Khám và siêu âm không ghi nhận hạch và tổn thương ở các cơ quan khác.
Bệnh nhân được thực hiện core biopsy.
Kết quả : hạch viêm tăng sản không điển hình, chưa loại trừ lymphôm Hodgkin.
Sau đó bệnh nhân được sinh thiết trọn hạch lớn nhất.
Kết quả: hạch Castleman thể mạch máu hyaline hóa.

BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP BỆNH CASTLEMAN Ở NÁCH

1.ĐỊNH NGHĨA BỆNH CASTLEMAN

– Bệnh Castleman hay bệnh hạch tăng sản nang lympho-mạch máu (Angiofollicular Lymph Node Hyperplasia) hoặc tăng sản hạch bạch huyết khổng lồ.
– Đây là bệnh lành tính không phải ung thư và rất hiếm gặp.
– Bệnh được mô tả lần đầu tiên vào năm 1954 bởi Benjamin Castleman.
– Bệnh Castleman biểu hiện đa dạng và ảnh hưởng lên nhiều cơ quan , tương tự cả bệnh lý lành tính lẫn ác tính nên được xem là “kẻ bắt chước vĩ đại” dễ gây chẩn đoán nhầm với các bệnh lý khác.

2.NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH

Nguyên nhân và sinh bệnh học vẫn chưa được làm sáng tỏ. Tuy nhiên, nhiều nghiên cứu cho rằng bệnh có liên quan đến các yếu tố sau:

Suy giảm miễn dịch
Viêm mãn tính
Harmatoma
Nhiễm HIV
Nhiễm virus như human herpesvirus 8 (HHV-8)

3.VỊ TRÍ

Bệnh Castleman có thể xảy ra ở bất kì vị trí nào trên cơ thể
Chủ yếu trong mô hạch bạch huyết : ngực 70%, cổ 15%, bụng và chậu 15%.
Ngoài hạch như phổi, thanh quản, tuyến mang tai, tuyến tụy, màng não và cơ

4.PHÂN LOẠI

– Theo hình thái (morphologic): đơn ổ (unicentric) và đa ổ (multicentric).
– Theo mô học (histopathogenetic): mạch máu hyaline hóa (hyaline vascular) và tương bào (plasma cell).

4.1.MẠCH MÁU HYALINE HÓA (HYALINE VASCULAR CASTLEMAN DISEASES)

– Chiếm 90%
– Người trẻ, 30-40 tuổi.
– Không gây triệu chứng.
– 90% biểu hiện ở thể đơn ổ (unicentric).
– Lành tính.

4.2.THỂ TƯƠNG BÀO (PLASMA CELL CASTLEMAN DISEASES)

– Chiếm 10%.
– Người lớn #60 tuổi.
– Triệu chứng: sốt, đổ mồ hôi về đêm, khó chịu.
– Huyết học, miễn dịch: thiếu máu, giảm tiểu cầu, tăng globulin máu.
– Lách to.
– Thường biểu hiện ở thể đa ổ (Multicentric)

5.ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH BỆNH CASTLEMAN

5.1.XQ

Tổn thương ngực có thể xuất hiện dưới dạng khối trung thất.
Hiệu ứng khối gây chèn ép các cơ quan lân cận.
Tràn dịch màng phổi cùng bên.
Phản ứng màng xương.

5.2.SIÊU ÂM

Các dấu hiệu siêu âm không đặc hiệu và không thể phân biệt được với các nguyên nhân khác gây ra bệnh hạch.
Cả hai loại tế bào hyaline-mạch máu và huyết tương đều biểu hiện dưới dạng khối giảm âm,đồng nhất, đôi khi có vôi.
Loại hyaline-mạch máu có thể cho hiệu ứng doppler với mạch máu dồi dào và dòng chảy chủ yếu ở ngoại vi, các mạch máu trung tâm đi vào rốn hạch và có kháng trở thấp.

5.3.CT

-Đối với tổn thương trung thất: CT ngực

Thường gặp một khối trung thất đơn độc, khối thâm nhiễm, nhiều hạch bạch huyết hoặc hiếm khi là bệnh hạch bạch huyết rải rác (có hoặc không có khối chiếm ưu thế) trong một khoang trung thất.
Vôi hóa điển hình dạng phân nhánh chiếm 15%.
Loại mạch hyaline thường tăng quang đồng nhất sau khi tiêm chất cản quang.
Loại tế bào plasma thường đa ổ và ít tăng quang hơn.

-Đối với tổn thương vùng bụng: CT bụng.

Khối đơn độc, vị trí sau phúc mạc, mạc treo hay rốn gan, ngấm thuốc đồng nhất hoặc giảm tỷ trọng ở trung tâm (do hoại tử ở những tổn thương lớn hơn >5 cm).
Kiểu vôi hóa đa dạng, bao gồm cả vôi hóa dạng phân nhánh.
Đối với bệnh đa trung tâm: CT đa vùng.
Hạch trung thất và rốn phổi hai bên.
Nốt trung tâm.
Hạch bụng lan tỏa.
Gan lách to.
Cổ trướng.

5.4.MRI

Đặc điểm chung của tín hiệu bao gồm:

T1: đồng mức đến tăng tín hiệu so với cơ xương.
T1 C+ (Gd): thể hiện sự tăng cường.
T2: vôi hóa hình thành có thể được coi là tín hiệu thấp.
DWI/ADC: có thể gặp giá trị ADC thấp 13,14.

6.ĐIỀU TRỊ VÀ TIÊN LƯỢNG

Phương pháp điều trị được lựa chọn cho cả hai loại là phẫu thuật cắt bỏ các hạch bạch huyết liên quan:
– Bệnh Castleman thể đơn ổ (unicentric) có tiên lượng tốt khi phẫu thuật cắt bỏ.
– Bệnh Castleman thể đa ổ (multicentric) có tiên lượng xấu và cần phải hóa trị và xạ trị kèm theo.

Các phương pháp điều trị hiện có cũng bao gồm các chiến lược kháng vi-rút (nhắm mục tiêu HHV-8) và liệu pháp kháng thể đơn dòng nhắm mục tiêu CD20 hoặc IL- 615 . Tiên lượng tương đối kém hơn.
Bệnh nhân mắc bệnh Castleman đa trung tâm và hội chứng POEMS thường được điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch liều cao và steroid. Nếu ức chế miễn dịch thất bại, nên ghép tế bào gốc máu ngoại vi tự thân.
Những người mắc bệnh Castleman có nguy cơ mắc ung thư hạch cao hơn.

SUMMARY – BỆNH CASTLEMAN

Là bệnh tăng sản hạch bạch huyết, lành tính và hiếm gặp, dễ chẩn đoán nhầm với các bệnh lý khác.

Nguyên nhân và bệnh sinh chưa rõ. Có liên quan đến suy giảm miễn dịch, Nhiễm human herpesvirus 8 (HHV-8),…
Xảy ra nhiều cơ quan. Vị trí thường gặp: ngực 70%, cổ 15%, bụng và chậu 15%.

PHÂN LOẠI:
– Theo hình thái (morphologic): đơn ổ (unicentric) và đa ổ (multicentric).
– Theo mô học (histopathogenesis): mạch máu hyaline hóa (hyaline vascular) và tương bào (plasma cell).
Thể mạch máu hyaline hóa thường hay gặp nhất và ở dạng đơn ổ.
Đối với các tổn thương echo kém, đồng nhất, tăng sinh mạch máu ngoại vi và hướng vào trung tâm trên siêu âm hoặc tổn thương đậm độ mô mềm, tăng quang đồng nhất trên MSCT; trên những bệnh nhân trẻ, không triệu chứng thì cũng nên hướng đến Bệnh Castleman như là một chẩn đoán phân biệt.
Phương pháp điều trị được lựa chọn cho cả hai loại là phẫu thuật cắt bỏ các hạch bạch huyết liên quan.
Bệnh Castleman thể đơn ổ (unicentric) có tiên lượng tốt khi phẫu thuật cắt bỏ.
Bệnh Castleman thể đa ổ (multicentric) có tiên lượng xấu và cần phải hóa trị và xạ trị kèm theo.
Những người mắc bệnh Castleman có nguy cơ mắc ung thư hạch cao hơn.

NGUỒN:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1542967/
https://www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/castleman-disease
https://radiopaedia.org/articles/castleman-disease
. David Bonekamp et al, Castleman Disease: The Great Mimic, RadioGraphics 2011; 31:1793–1807.
Weerakkody Y et al, Castleman disease, Reference article, Radiopaedia.org
Williams MD et al, Laparoscopic approach to the management of intraabdominal unicentric Castleman’s disease, Surg Endosc, 2003 Sep,17(9):1497.
Srivastava H et al, Castleman’s disease, J Oral Maxillofac Pathol, 2020 SepDec;24(3):593