BƯỚU VỎ BAO THẦN KINH

( NERVE SHEALTH TUMOR)

BS. Lê Lý Trọng Hưng

BS. Nguyễn Thị Thu Anh

GIỚI THIỆU

Bướu vỏ bao thần kinh gồm bướu tế bào schwan (schwannoma), bướu sợi thần kinh (neurofibromas), các bướu vỏ bao thần kinh lành tính khác và ác tính. Chúng phát triển chậm nhưng cuối cùng có thể chèn ép vào tủy sống hoặc dây thần kinh và gây đau hoặc mất chức năng.
Các tình trạng di truyền được gọi là neurofibromatosis 1 (NF1), neurofibromatosis 2 (NF 2) và bệnh schwannomatosis được đặc trưng bởi nhiều khối u vỏ bao thần kinh.
Bướu vỏ bao thần kinh đơn độc ( hoặc rải rác) cũng có thể xảy ra ở những người không mắc bệnh NF1, NF2 hoặc schwannomatosis.
Khoảng 5% các bướu vỏ bao thần kinh ngoại biên là ác tính.

PHÂN LOẠI

Các bướu vỏ bao thần kinh ngoại biên có thể được phân loại như sau:

Bướu vỏ bao thần kinh lành tính:
- Bướu tế bào Schwan (Schwannoma)
- Bướu sợi thần kinh: khu trú, lan tỏa, đám rối.
- Bướu quanh dây thần kinh
- Bướu thần kinh lai
Bướu vỏ bao thần kinh ác tính

VỊ TRÍ

Bất kì dây thần kinh ngoại biên nào cũng có thể bị ảnh hưởng: gian cơ > trong da > trong cơ
Bất kì vị trí nào trong cơ thể: Đầu và cổ > chi trên > chi dưới > > thân

KÍCH CỠ

Thông thường < 5 cm
Khối u lớn hơn từ dây thần kinh lớn (lên đến 20 cm)
Các bướu vỏ bao thần kinh thường phát triển chậm cho đến khi đạt khối lượng nhất định rồi ngừng phát triển

HỘI CHỨNG LIÊN QUAN

Bệnh neurofibromatosis 1 (NF1 – Bệnh Von Recklinghausen) và neurofibromatosis 2 (NF2)
Bệnh schwannomatosis

ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH

ĐẶC ĐIỂM CHUNG

Bướu vỏ bao thần kinh là khối echo kém, giới hạn rõ, hầu hết đồng nhất, tăng âm thành sau (70%)

Thường có dạng hình thoi hoặc hình thuôn dài và định hướng dọc theo trục dài của dây thần kinh

Các bướu vỏ bao thần kinh nằm ở trung tâm hoặc lệch tâm dọc theo đường đi của dây thần kinh; phát sinh từ bó mạch thần kinh. Thần kinh đi vào hoặc đi ra khỏi khối u chiếm đa số (90%)

Bướu vỏ bao thần kinh, đặc biệt là schwannoma, thường chứa các vùng nang biểu hiện thoái hóa myxoid (dạng niêm dịch), xuất huyết hoặc hoại tử.
Dạng mạch máu đa dạng; thường có mạch máu bên trong trung bình.
Sự xuất hiện của u schwannoma và u sợi thần kinh trên siêu âm có sự trùng lặp đáng kể
Hình ảnh siêu âm của bướu vỏ bao thần kinh lành tính và ác tính chồng chéo lên nhau đáng kể
Xem xét bướu vỏ bao thần kinh ngay cả khi không nhìn thấy dây thần kinh gốc, miễn là các đặc điểm siêu âm khác tương thích
Bướu vỏ bao thần kinh của các dây thần kinh cỡ trung bình hoặc lớn gần như có thể được chẩn đoán một cách chắc chắn chỉ dựa vào hình ảnh siêu âm
MRI tốt hơn trong việc đánh giá mức độ của bướu sợi thần kinh lan tỏa hoặc Bướu sợi thần kinh dạng đám rối

ĐẶC ĐIỂM SIÊU ÂM

Một khối echo kém, đồng nhất (đôi khi không đồng nhất), giới hạn rõ

Không đồng nhất trong trường hợp có thành phần niêm dịch (myxoid), xuất huyết, vôi hóa.
Dấu hiệu bia bắn (target sign):Tăng âm trung tâm đại diện cho thành phần sợi collagen được bao quanh bởi ngoại biên giảm âm đại diện cho thành phần myxoid; thường thấy hơn ở bướu sợi thần kinh.
Xuất huyết trong khối u có thể dẫn đến tăng kích thước đột ngột.

Phát sinh từ thần kinh

Thường có hình dạng hình thoi hoặc thuôn dài và định hướng dọc theo trục dài của dây thần kinh
Các khối u bao thần kinh nằm ở trung tâm hoặc lệch tâm dọc theo đường đi của dây thần kinh
Thần kinh đi vào hoặc đi ra khỏi khối u chiếm đa số (90%)
Dây thần kinh thường to nhẹ ở phần gần và xa khối u
Có thể không nhìn thấy dây thần kinh vào/ra khi bướu vỏ bao thần kinh phát sinh từ các dây thần kinh ngoại biên nhỏ
Cơ xung quanh bị nén có thể giống dây thần kinh trên mặt phẳng dọc; vì vậy luôn xác nhận lại trên mặt phẳng ngang.

Khối u bao thần kinh thường chứa các vùng hóa nang

Bướu tế bào schwan lâu năm thoái hóa với thành phần nang ưu thế.
Các vùng nang có thể do tích tụ chất nhầy, xuất huyết trước đó hoặc hoại tử
Các vùng nang thường gặp hơn ở bướu tế bào schwann nhưng cũng thường thấy ở bướu sợi thần kinh
Đôi khi bướu có viền tăng âm do bao xơ, giả bao xơ hoặc do chèn ép mỡ xung quanh

Kiểu phân bố mạch máu đa dạng

Thường có mạch máu trung bình với mô hình mạch máu trung tâm không đều
Một số biểu hiện chủ yếu là mạch máu ngoại biên
Một số không có mạch máu rõ ràng trên hình ảnh Doppler màu

Bướu sợi thần kinh lan tỏa:

Da và lớp dưới da dày lên với mô hình giảm âm võng mạc ( retinacular hypoechoic pattern)
Không có khối rời rạc, sung huyết
Có thể giống nhiễm trùng mô mềm hoặc dị dạng mạch máu

Bướu sợi thần kinh dạng đám rối:

Dây thần kinh bị phì đại dạng nốt lan tỏa với “túi giun”
Khối chia thùy rời rạc hiện diện cùng với sự phì đại thần kinh chia thùy

Chẩn đoán siêu âm về bướu vỏ bao thần kinh dựa trên tập hợp các đặc điểm chứ không phải một đặc điểm duy nhất

Sinh thiết có thể rất đau đớn

Sự xuất hiện của u schwannoma và u xơ thần kinh trên siêu âm có sự trùng lặp đáng kể

Đừng tập trung vào việc phân biệt mô học trên hình ảnh
Thay vào đó hãy báo cáo vị trí trung tâm/lệch tâm của khối u so với dây thần kinh gốc vì điều này ảnh hưởng đến kết quả phẫu thuật

Hình ảnh siêu âm của các khối u vỏ thần kinh lành tính và ác tính chồng chéo lên nhau đáng kể

Không có đặc điểm nào có thể phân biệt một cách đáng tin cậy giữa bưới vỏ bao thần kinh ngoại biên lành tính và ác tính
Các chỉ số lâm sàng tương đối đáng tin cậy hơn: Kích thước lớn (> 5 cm), tăng trưởng nhanh, thay đổi về thần kinh
Bờ không đều, không đồng nhất, hoại tử bên trong và viêm quanh khối u cũng phổ biến hơn ở bướu vỏ bao thần kinh ngoại biên ác tính.
NF1 là yếu tố nguy cơ quan trọng nhất đối với bướu vỏ bao thần kinh ngoại biên ác tính

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

Điểm mấu chốt giúp phân biệt bướu vỏ bao thần kinh với các tổn thương khác là không có dây thần kinh đi vào hoặc đi ra.

Hạch bạch huyết ác tính hoặc hạch lymphoma mất khả năng phân biệt vỏ và rốn hạch có thể bắt chước hình ảnh bướu vỏ bao thần kinh. Xảy ra ở các vị trí khác với đường đi của dây thần kinh
Ganglion: có thể mô phỏng schwannoma kích thước lớn
U cơ trơn mạch máu (Vascular Leiomyoma): có thể đau, điển hình có chỗ hợp lưu mạch máu lệch một bên.
U cuộn mạch (Glomus Tumor): thông thường nằm ở vùng dưới móng tay. Tuy nhiên khi nằm ở vị trí khác nó có thể bắt chước bướu vỏ bao thần kinh.

PHÂN LOẠI VÀ GIAI ĐOẠN

Bướu tế bào Swchan: thường đơn độc; nếu đa bướu thường liên quan đến NF1.
Bướu sợi thần kinh: 3 loại
- Khu trú (90%): hầu hết là đơn độc và không liên quan đến NF1
- Lan tỏa: thường ở 1 vị trí; 10% liên kết với NF1. Hình ảnh thâm nhiễm dạng lưới ở mô dưới da hoặc dày lên dạng mảng ở da và mô dưới da
- Đám rối : đặc trưng của bệnh NF1. Khối thần kinh hợp lưu đa nhân có tác dụng khối lên xương, phổi hoặc đường tiêu hóa; “túi giun”
Chuyển dạng ác tính xảy ra ở 15% bệnh nhân NF1:
- Bướu vỏ bao thần kinh dạng đám rối (50%) > bướu sợi thần kinh lan tỏa > bướu sợi thần kinh khu trú

TÀI LIỆU THAM KHẢO:

Abdellatif E, Kamel D, Mantilla JG. Schwannoma. PathologyOutlines.com website. https://www.pathologyoutlines.com/topic/softtissueschwannoma.html. Accessed May 17th, 2024.
Weerakkody Y, Ranchod A, Abdeldjalil B, et al. Peripheral nerve sheath tumor. Reference article, Radiopaedia.org (Accessed on 17 May 2024) https://doi.org/10.53347/rID-41896.
Francesca D. Beaman, Mark J. Kransdorf, and David M. Menke. Schwannoma: Radiologic-Pathologic Correlation. RadioGraphics 2004 24:5, 1477-1481

Thư viện lâm sàng

BƯỚU VỎ BAO THẦN KINH ( NERVE SHEALTH TUMOR)