BƯỚU MẠCH MÁU LÁCH (HEMANGIOMA SPLEEN)
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG
Bướu mạch máu lách là tổn thương lành tính thường gặp nhất ở lách.
Hầu hết được phát hiện một cách tình cờ ở bệnh nhân không triệu chứng.
Bướu mạch máu lách thường đơn độc. Tuy nhiên, vẫn có trường hợp đa bướu hoặc lan tỏa.
Bệnh bướu mạch máu lách (hemagiomatosis) có thể là biểu hiện của bệnh u mạch hệ thống (systemic angiomatosis) trong hội chứng Klippel-Trénaunay . Hội chứng Kasabach-Merritt (thiếu máu, giảm tiểu cầu và rối loạn đông máu) có liên quan đến u mạch máu lớn.
ĐẶC ĐIỂM MÔ HỌC
Bướu mạch máu lách không có vỏ bao, bờ không đều, xốp và có màu đỏ tím.
Bướu mạch máu lách nhỏ có thể có dạng đặc, trong khi các tổn thương lớn hơn có thể cho thấy những thay đổi dạng nang ưu thế. Những vùng bị xơ hóa có thể chứa cặn canxi.
Về mặt mô học, bướu mạch máu lách bao gồm các khoang mạch có kích thước khác nhau được lót bởi một lớp tế bào nội mô phẳng .
Các khoang nang có thể nhỏ (mao mạch) nhưng thường lớn nhất (hang) và
căng phồng với các tế bào máu và protein dịch. Các vách ngăn ở giữa mỏng và có nhiều sợi; khi xơ cứng nhiều, lòng mạch có thể mất.
Hóa mô miễn dịch phân tích cho thấy khả năng phản ứng liên quan đến mạch máu chất đánh dấu (ERG, protein khối u Wilms 1 [WT1], CD31, CD34, yếu tố VIII) nhưng âm tính đối với CD8, cho phép phân biệt u mạch máu với u mô thừa lách.
ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH
Bướu mạch máu lách điển hình có các đặc điểm sau:
SIÊU ÂM:
- Khối echo dày, đồng nhất, giới hạn rõ, không tăng âm phía sau.
- Doppler: tín hiệu mạch máu ít. (80% không có tín hiệu mạch)
CT:
- Khối giới hạn rõ, ngấm thuốc dạng chấm nốt ở ngoại vi không liên tục thì động mạch, ngấm dần vào trung tâm thì muộn.
- Nốt nhỏ có thể ngấm thuốc đồng nhất thì động mạch, giữ thuốc thì muộn.
MRI:
ĐIỀU TRỊ VÀ TIÊN LƯỢNG
Bướu mạch máu lách là tổn thương lành tính và không có tiềm năng ác tính.
Tốc độ phát triển của bướu diễn tiến chậm theo thời gian nên hầu hết không cần điều trị trừ khi chúng gây triệu chứng hoặc rất to, có nguy cơ xuất huyêt.
Điều trị thường là cắt lách.
BIẾN CHỨNG
Cường lách
Bướu mạch máu lách khổng lồ có nguy cơ vỡ tự phát kèm xuất huyết
Hội chứng Kasabach – Merritt
Chuyển dạng ác tính (hiếm gặp)
